@techreport{oai:kindai.repo.nii.ac.jp:00020692,
 author = {平野, 牧人 and 西郷, 和真},
 month = {},
 note = {https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PROJECT-16K09705/, 研究成果の概要（和文）：本研究はERBB4を介する筋萎縮性側索硬化症(ALS)発症機序解明と抗がん剤の標的であるリン酸化カスケードを、ALS患者人工多能性幹(iPS)細胞由来神経細胞や神経様培養細胞で検討する事を目的とした。神経系細胞を用いた発現実験の結果、野生型と4種の変異型ERBB4の細胞内分布には大差がなかった。変異蛋白のほとんどは不安定であったが、リン酸化能は様々であった。抗がん剤は、ERBB4のリン酸化は抑制したが細胞障害性が強かった。患者iPS細胞由来通常神経細胞は、その維持が困難であったが、ラパマイシンやレチノイン酸が一部細胞死を抑制した。運動ニューロンへの分化でも、患者由来細胞は細胞死が誘導された。 研究成果の概要（英文）：This study was aimed to clarify the pathomechanism of amyotrophic lateral sclerosis (ALS) via an ERBB4-related kinase pathway and the effectiveness of anti-cancer kinase inhibitors, using ALS-patient-derived induced pluripotent stem (iPS) cells and cultured neuronal SH-SY5Ycells. In SH-SY5Y cells expressing wild-type (WT) and mutant ERBB4, subcellular localization did not differ between WT and mutant proteins. Most mutants were unstable, but kinase activities varied considerably between mutants. Anti-cancer drugs reduced phosphorylation of ERBB4, but exhibited cellular toxicity. The maintenance of regular neurons induced from patient-derived iPS cells were difficult, but rapamycin and retinoic acid reduced cell death. Motor neurons from patient-derived iPS cells were unstable during motor neuron induction., 研究種目：基盤研究(C);  研究期間：2016～2018;   課題番号：16K09705;   研究分野：臨床神経遺伝学;   科研費の分科・細目：, application/pdf},
 title = {筋萎縮性側索硬化症の原因遺伝子ERBB4を介する発症機序解明と抗がん剤の効果検証},
 year = {2019},
 yomi = {ヒラノ, マキト and サイゴウ, カズマサ}
}