WEKO3
アイテム
新規AUG非依存性RAN翻訳の分子機構とその神経変性病態における役割
https://kindai.repo.nii.ac.jp/records/2003875
https://kindai.repo.nii.ac.jp/records/2003875e742fbb2-d0cc-4fed-8ec0-2fd749852b61
| 名前 / ファイル | ライセンス | アクション |
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20H05927seika.pdf (157.6 KB)
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| アイテムタイプ | 報告書 / report(1) | |||||||||
|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|---|
| 公開日 | 2025-10-27 | |||||||||
| タイトル | ||||||||||
| タイトル | 新規AUG非依存性RAN翻訳の分子機構とその神経変性病態における役割 | |||||||||
| 言語 | ja | |||||||||
| タイトル | ||||||||||
| タイトル | Elucidation of molecular mechanisms of repeat-associated non-AUG translation and its role in neurodegenerative diseases | |||||||||
| 言語 | en | |||||||||
| 研究代表者 |
永井, 義隆
× 永井, 義隆
e-Rad_Researcher
60335354
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| 研究分担者 |
森, 康治
× 森, 康治 |
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| 言語 | ||||||||||
| 言語 | jpn | |||||||||
| キーワード | ||||||||||
| 主題 | 蛋白質, RAN翻訳, 脳神経疾患, リピート病, 凝集体, RNA結合蛋白質, ショウジョウバエ RNA |
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| 内容記述 | ||||||||||
| 内容記述タイプ | Abstract | |||||||||
| 内容記述 | 遺伝子内リピート配列の異常伸長変異を原因とする筋萎縮性側索硬化症（ALS）、脊髄小脳失調症（SCA）などの神経変性疾患におけるリピート関連非AUG依存性（RAN）翻訳の分子機構と神経変性機序を解明することを目的として研究を行った。その結果、RAN翻訳レポーター細胞を用いてRAN翻訳制御に関わる複数の分子を同定した。C9-ALSモデルショウジョウバエを用いて、FUSはGGGGCCリピートRNAの構造を変化させてRAN翻訳・神経変性を抑制する一方で、hnRNPA3はGGGGCCリピートRNAを減少させて神経変性を抑制することを明らかにした。また、SCA36モデルショウジョウバエの樹立に成功した。 | |||||||||
| 言語 | ja | |||||||||
| 内容記述 | ||||||||||
| 内容記述タイプ | Abstract | |||||||||
| 内容記述 | We investigated the molecular mechanisms of repeat-associated non-AUG (RAN) translation and pathomechanisms in repeat expansion neurodegenerative diseases such as amyotrophic lateral sclerosis (ALS) and spinocerebellar ataxia (SCA). As results, we identified several genes involved in the regulation of RAN translation using RAN translation reporter cells. Using the C9-ALS Drosophila model, we found that FUS binds to GGGGCC repeat RNA and alters its structure, resulting in suppression of RAN translation and neurodegeneration, while hnRNPA3 decreases GGGGCC repeat RNA levels and suppresses neurodegeneration. We also succeeded in establishing the SCA36 Drosophila model expressing GGCCUG repeat RNA. | |||||||||
| 言語 | en | |||||||||
| 内容記述 | ||||||||||
| 内容記述タイプ | Other | |||||||||
| 内容記述 | 研究分野：神経内科学 | |||||||||
| 言語 | ja | |||||||||
| 資源タイプ | ||||||||||
| 資源タイプ識別子 | http://purl.org/coar/resource_type/c_93fc | |||||||||
| 資源タイプ | report | |||||||||
| 出版タイプ | ||||||||||
| 出版タイプ | VoR | |||||||||
| 出版タイプResource | http://purl.org/coar/version/c_970fb48d4fbd8a85 | |||||||||
| 助成情報 | ||||||||||
| 助成機関名 | 独立行政法人日本学術振興会 | |||||||||
| 言語 | ja | |||||||||
| 助成機関名 | Japan Society for the Promotion of Science | |||||||||
| 言語 | en | |||||||||
| 研究課題番号 | 20H05927 | |||||||||
| 研究課題番号URI | https://kaken.nii.ac.jp/grant/KAKENHI-PLANNED-20H05927/ | |||||||||
| 研究課題名 | 新規AUG非依存性RAN翻訳の分子機構とその神経変性病態における役割 | |||||||||
| 言語 | ja | |||||||||
| 研究課題名 | Elucidation of molecular mechanisms of repeat-associated non-AUG translation and its role in neurodegenerative diseases | |||||||||
| 言語 | en | |||||||||
| 書誌情報 |
ja : 科学研究費助成事業研究成果報告書 (2024) ページ数 41 |
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